CORPUS CALLOSUM AGENESI


Medfødt
Corpus callosum, hjernebjelken, er et tykt bånd av hvitt vev som binder sammen høyre og venstre hjernehalvdel. Den viderebringer informasjon som mottas på den ene siden over til den andre. Unntaket er lukt som prosesseres på den siden som det neseboret som oppdager den. Normalt finnes cirka 200 millioner nervetråder i hjernebjelken som styrer utvekslingen av informasjon mellom hjernehalvdelene ved de fleste bevisste aktiviteter. Ved corpus callosum agenesi, finnes ikke noen slik kobling mellom hjernehalvdelene. Årsaken er hittil ukjent. Skadene kan medføre forsinket utvikling når det gjelder språk, hukommelse og konsentrasjon, og kan også påvirke motoriske ferdigheter.

***********************************************************

Corpus callosum-tilstander omfatter:

* Totalt manglende hjernebjelke

* Delvis manglende hjernebjelke

* Misdannelse av hjernebjelke

* Tynn eller underutviklet hjernebjelke

Hva er årsakene?  Hvordan er personene rammet?  

Hva er prognosene?  Hvor alvorlig er det?  

-Dette er spørsmål alle berørte vil stille, og snart vil finne ut at det ikke finnes noen enkle svar og ingen konkrete svar heller. Det er fordi hver person er rammet så veldig forskjellig og det er ingen måte en kan forklare hvordan en person vil bli rammet. Måten en person er rammet på kan variere alt fra små lærevansker til alvorlig psykisk og fysisk utviklingshemming, og hvor som helst midt i mellom. For å gjøre ting enda mer forvirrende; -det finnes personer i verden i dag som mangler hjernebjelke og ikke vet om det. De har ingen symptomer i det hele tatt. 

Historisk overblikk
ACC er kjent siden 1800-tallet. I begynnelsen anså man at corpus callosum bare var en mekanisk kobling mellom hjernehalvdelene. Senere forstod man at det var en forbindelse som formidlet en rekke funksjoner. På slutten av 1800-tallet trodde man at denne forbindelse hadde som sin viktigste oppgave å forhindre dobbelt bevissthet. Tidlig forstod man at hjernen er omformelig og kan ta opp funksjoner fra ett sted og flytte dem til andre steder.

Medisinsk informasjon
ACC kan forekomme i mange ulike grader og til tross for en felles lidelse, er symptombildet ofte meget bredt. Det er fordi mange andre lidelser forekommer hos barn med ACC, i tillegg til dårlig utviklet corpus callosum.

Utviklingen i fosterstadiet
Seks uker etter befruktningen er hjernen en plate av celler. Deretter utvikles den som en slange som videre vokser sammen og danner de to hjernehalvdelene. I fjerde til åttende uka formes en vevbro, et knippe nervetråder, mellom halvdelene. Det er denne bro som senere blir corpus callosum, forbindelsen mellom hjernehalvdelene midt i hjernen. Er sammenvoksingen ufullstendig kan det være en årsak til ACC.

Fra 1985 ble det mulig å studere corpus callosum i en levende hjerne, med hjelp av magnetrøntgen, MR. Fra 8. til 17. uka vokser corpus callosum og overvandringen av nervetråder oppstår, men corpus callosum er ikke fullt utviklet før senere.

Det er kjent at ca 35 stoffskifte-sykdommer og 50 kromosom-avvik iblant kan gi ACC. Bare noen få syndromer er koblet direkte til corpus callosum. Hva som skjer i denne perioden, mellom 8. og 17. uka, har man ikke helt klart for seg. Man vet f.eks. ikke hvorfor corpus callosum ser ut som den gjør ved visse syndromer. Om forbindelsen ikke er utviklet i 17. uka kan andre problemer dukke opp. Det kan være problemer som har med hjernebarkens funksjon å gjøre, eller skader i hypotalamus, som igjen kan forårsake hormonforstyrrelser. Andre problemer kan lede til kroppslige avvik, midtlinje-defekter m.m.

Hjernebarken er ferdigutviklet i uke 38. Deretter skjer en myelinisering av nervetråder med start en gang mellom 38. og 42. uka. Myeliniseringen, det at nerveutløpere (aksoner) blir forsynt med myelinskjeder, og myeliniserte aksoner leder impulser særlig raskt, -fortsetter så gjennom hele første leve-året og delvis opp til 6-10 årsalderen. I denne perioden kan trolig også feil på corpus callosum oppstå.
Hjernebarken kan deles opp i primære områder som styrer funksjoner der vi ikke behøver å tenke, samt sekundære der vi f.eks. tenker, handler og snakker. Høyre og venstre hjernehalvdel er sammenkoblet på en spesifikk måte. Områdene i venstre hjernehalvdel er sammenkoblet med tilsvarende områder i høyre hjernehalvdel. Nervetrådene i corpus callosum har sine sluttender i de ulike områdene i hjernebarken. Dessuten kommer signaler/impulser fra andre steder i hjernehalvdelene til corpus callosum.

Hjernens grunnleggende struktur er klar i 25. fosteruka. Deretter dannes nye hjerneceller i en takt av 100.000 nye celler pr. minutt gjennom en periode. Iblant skapes for få celler, det kalles mikrocefali. Iblant skapes for mange celler og det kalles makrocefali. I begge tilfellene leder utviklingen til sykelige prosesser. I hjernebarkens seks ulike lager må det finnes en bestemt balanse. Feil i hjernens funksjon og da bl.a. corpus callosum kan forårsakes av anleggingsfeil (før 17. fosteruka), dårlig fungerende morkake, infarkter og syremangel. En oksygenmangel i slutten av graviditeten kan lede til for dårlig tilførsel av næring som trengs for myeliniseringen, noe som igjen fører til en altfor tynn corpus callosum. En altfor tykk corpus callosum har vist seg å ofte ha arvelige årsaker og kan føre til dysleksi.
Det er sjelden bare en årsak som gir ACC. Det vanligste er en kombinasjon av ulike faktorer. En kromosomforstyrrelse gjør ofte barna mer utsatt for andre problemer som gir spesielle skader. Ikke sjelden ligger disse avvik gjemt og viser seg senere.
I visse tilfeller kan corpus callosum se helt normal ut på MR, men fungerer likevel ikke normalt. En mulig årsak kan da være feil på synapsene, koblingsstasjonene mellom nervetrådene, eller "feilkobling" av samme tråder.

Hvordan fungerer corpus callosum
Gjennom corpus callosum passerer en mengde informasjon, veldig spesifikke når de ønsker å utvikle en idé eller regne hoderegning. Vil man forklare en idé, en følelse fra minnet, må informasjon fra begge hjernehalvdelene brukes, og den informasjonen må passere gjennom corpus callosum. Men corpus callosum kan også forsterke eller forverre informasjonsutbyttet. Hvordan de to halvdelene arbeider kan man måle med EEG. Etter hvert som man vokser integreres de to halvdelenes arbeid mer og mer.
Hjernen blir mer og mer spesialisert jo eldre man blir. Samarbeidet forbedres også hele tiden, dog ikke ved ACC. Konsekvensene av en splittelse, en deling av hjernehalvdelene blir ulike avhengig av når delingen skjer. Små barns hjerner har stor plastisitet og store muligheter for å kompensere tap.

Vanlige symptomer
Et barn med dårlig utviklet corpus callosum og uten andre skader, viser få tidlige symptomer. Men alle barn med ACC kan få forstyrrelser i språket og med motorikken. Språket kommer senere, men utvikles siden bra. 
Motorikken er også sen og barna blir litt klønete. De som har kompliserte skader har muligens noe annet som forverres av ACC. Med en dårligere fungerende corpus callosum har man meget vanskelig for å konsentrere seg, hvilket kan gi oppmerksomhetsproblemer. Stimuli utenfra havner ikke der de skal i hjernen, som blir forstyrret istedenfor stimulert. Derfor kan det iblant være nødvendig å redusere antall sinns-inntrykk.

Motorikk, f.eks. dans, kan stimulere nye tanker og gi bedre forutsetninger for språk. Derfor må man tilpasse stimulansen individuelt slik at den blir så bra som mulig for hvert barn. 

IQ-test kan gi en viss veiledning treffende på ulike funksjoner i hjernen. Av flere ulike IQ-tester er WISC-tester de vanligste for barn mellom 7-16 år.

IQ er et prosenttall. Har man IQ=100 og er f.eks. ti år gammel, ligger man presis på intelligens-gjennomsnittet for alle tiåringer. En tiåring som har IQ=130 har samme intelligens som en 13-åring. 75% av alle barn ligger mellom IQ 85-115, noe som anses som normalt.

Har man IQ mellom 70-85 er man svak-begavet. IQ under 70 innebærer at man er utviklings-forstyrret. En IQ-test kan være en hjelp til å forstå hvor langt et individ har rukket i sin utvikling. Har man f.eks. IQ-10 kan man ikke lære seg å prate, og har man IQ-30 kan man ikke lære seg å lese. De fleste som får diagnosen ACC har en noe nedsatt IQ. Men ingen lege kan si eksakt hva det kommer til å innebære for barnets utvikling. Hva de kan si ganske sikkert er at barn som ikke prater når de er åtte år gamle trolig ikke kommer til å prate særlig mye senere i livet heller. 

Et barns ulike problemer kan bare delvis forklares ut fra ACC. Ofte finnes det også andre skader som gir problemer. F.eks. hormonelle forstyrrelser som kan påvirke kroppstemperaturen, sultfølelser, døgnrytmen m.m. Barna kan også ha dårlig blikk-kontakt med andre mennesker, være ekstra lyd- og lysfølsomme, ikke klare å gjøre flere ting samtidig, samt ikke like berøring. Autisme og dysleksi forekommer i større grad enn forventet hos barn med ACC.

Behandling
Det finnes ingen spesifikk behandling av ACC. Man behandler ikke hjernen uten de funksjoner hos barnet som skaper problemer. Det viktigste er at de som er med barnet kjenner til så mye som mulig om de problemene som barnet har.

Følgende corpus callosum-funksjoner kan påvirkes:

* Forening av følelses-ytringer fra begge hjernehalvdelene
* Organisering av motoriske aktiviteter
* Dyp-persepsjonsoppfatningen
* Aktiviteter der midtlinjen krysses

Det man kan si med ganske stor sikkerhet er at nesten alle barna får innlæringsproblemer og trenger ekstra støtte, kanskje en personlig assistent. På skolen kan de trenge undervisning i liten gruppe, strukturert pedagogikk og ekstra tid for ulike oppgaver. Nevropsykologiske utredninger er å anbefale for alle barn med ACC.